概念、分类与诊断

概念与分类

• 胸壁肿瘤：包括原发性、转移性、邻近器官侵犯及系统性疾病表现
• 原发性胸壁肿瘤：发病率低，组织类型多样
• 组织学分型：依据2020版WHO分类，含骨肿瘤、软组织肿瘤等
• 肿瘤类型：良性、中间型、恶性

诊断

• 症状与体征：疼痛、全身不适、感觉异常等，部分患者无症状
• 影像学表现
  • 常用检查方法：X线、CT、MRI、B超、核医学影像
  • 常见肿瘤表现：良性如骨软骨瘤、脂肪瘤等；恶性如软骨肉瘤、骨肉瘤等
  • 核医学检查应用：诊断、分期、疗效评估、复发转移监测

胸壁肿瘤诊治MDT

• 意义
  • 减少不必要治疗，提高疗效和生存率
  • 促进专家交流，推动临床研究
• 团队组成
  • 肿瘤内科、放疗科、药物临床试验管理规范
  • 胸外科、骨外科、整形外科
  • 超声科、放射科、核医学科
  • 病理科、麻醉科
  • 护理部门、康复科、营养科
• 诊断流程
  • 初步评估与筛查
  • 影像、组织病理学检查
  • MDT讨论
  • 综合诊断与分期
  • 治疗方案制定与执行
  • MDT治疗效果评价与调整
• 治疗策略
  • 制定个性化方案
  • 整合多种治疗手段

穿刺活检

• 指征与方法
  • 适应证及禁忌证
    • 适应证：明确病理分型，指导手术和治疗
    • 禁忌证：绝对和相对禁忌证
  • 影像学引导
    • 评估：增强CT/MRI、CTA等
    • 引导方式：CT引导、B超引导
  • 穿刺活检技术要点
    • 靶区选择：血运丰富区，避免坏死囊变区
    • 针具选择：骨肿瘤9-11G环钻针，软组织肿瘤16-18G同轴切割针
    • 操作注意：最短路径，多点取材等
    • 特殊技术：经皮经骨穿刺活检术
  • 并发症防治及临床管理
    • 气胸：评估预防，分级处理
    • 出血：标记血管，止血处理
    • 感染：无菌操作，酌情用抗生素
    • 肿瘤针道种植：同轴穿刺技术

病理诊断取材及制片技术要点

• 穿刺标本：全部取材，酌情冷冻切片，骨标本脱钙处理
• 软组织肿瘤切除标本：冷冻切片取材，多象限取材，标记切缘
• 骨肿瘤切除标本：冷冻切片取软质组织，切缘取材，骨片脱钙处理

药物治疗

• 化疗
  • 高度敏感：尤因肉瘤、非多形性横纹肌肉瘤
  • 中高度敏感：滑膜肉瘤、黏液性/圆细胞脂肪肉瘤等
  • 中度敏感：骨肉瘤、多形性脂肪肉瘤等
  • 不敏感：软骨肉瘤、去分化脂肪肉瘤等
  • 极不敏感：腺泡状软组织肉瘤、骨外黏液性软骨肉瘤
• 靶向治疗
  • 软组织肉瘤
    • 安罗替尼、帕唑帕尼、瑞戈非尼等
    • CDK4抑制剂：哌柏西利、阿贝西利
    • 伊马替尼、他泽司他
    • 特殊靶点：拉罗替尼、恩曲替尼、赛普替尼
  • 骨肉瘤、软骨肉瘤：临床研究阶段
• 免疫治疗：PD-L1阳性或TMB-H患者，可单药或联合
• 术前新辅助治疗
  • 优点：缩小肿瘤，杀灭转移灶等
  • 化疗敏感肿瘤：尤因肉瘤、高级别骨肉瘤等
• 术后辅助治疗
  • 未根治切除的恶性肿瘤：推荐辅助化疗
  • 其他治疗：免疫、靶向、放疗

外科治疗

手术适应证

• 胸壁良性肿瘤：根据病变类型、病情程度、临床症状和影像学检查选择手术及时机
• 原发性恶性胸壁肿瘤：基于病理类型、位置、局部侵袭程度和转移情况考量
• 原发性胸壁恶性肿瘤术后局部复发：术前预估能完整切除且无远处转移
• 胸壁孤立性转移瘤：原发病灶控制良好
• 晚期胸壁肿瘤：出现严重影响生活质量的症状，其他治疗无法缓解，行姑息性切除

禁忌证

• 患者身体状况或心肺功能不佳，不能耐受手术
• 全身多处脏器转移
• 原发胸壁肿瘤局部复发，无法彻底切除
• 转移性肿瘤，原发肿瘤未得到控制

切除原则

• 基本原则：彻底切除，恶性肿瘤保证足够切缘和全层切除
• 切除范围确定：根据肿瘤性质，术前尽可能获取病理学诊断
• 良性肿瘤：完整切除，切缘阴性，巨大或紧邻重要器官可大部分切除
• 交界性、转移性和有复发倾向的良性肿瘤：切缘距肿瘤2 cm以上，术中行≥4处组织切缘快速冰冻病理检查，胸肋骨两端切缘距肿瘤3 cm以上
• 恶性肿瘤：切缘距肿瘤4 cm以上，术中行≥4处切缘送快速冰冻病理检查，原发肋骨恶性肿瘤切除邻近上下各1根正常肋骨等，胸骨恶性肿瘤广泛切除受影响的胸骨及双侧部分肋骨
• 胸壁肿瘤累及膈肌或胸腔内脏器：可同时切除，根据情况进行修补或切除

胸壁重建

• 重建基本原则
  • 目标：恢复胸壁刚性，维持呼吸功能，保护胸内器官，减少胸壁畸形
  • 重建内容：胸膜腔重建、骨性胸廓重建、胸壁软组织重建
• 常用重建材料及特点
  • 网片材料：生物网片或合成网片，用于胸膜腔重建
  • 聚甲基丙烯酸甲酯：用于骨性重建，有多种使用方式和优缺点
  • 钛板/钛网骨合成系统：在胸壁骨性重建中广泛使用，有不同形式和特点
  • 3D打印材料：理论上可个性化仿生重建，但存在一些问题
  • 同种自体/异体骨：一般不作为首选，作为感染取出合成假体后的解决方案

特殊部位手术

• 脊柱受累
  • 手术前提：充分评估病情和脊柱受累情况，排除禁忌，周密设计方案
  • 手术方式：整块切除，保护神经功能，重建脊柱稳定性
• 锁骨/肩胛骨受累
  • 切除目标：彻底切除肿瘤，切缘超过3 cm
  • 手术方式：根据肿瘤侵袭情况联合切除，肩胛骨根据病变情况部分或全切除，采用不同方式重建

放射治疗

恶性骨肿瘤

• 尤因肉瘤
  • 化疗（VAC/IE方案）+手术/联合局部放疗（45~55 Gy）
  • 手术不可切除时，放疗剂量≥55 Gy
  • 术后切缘阳性时，放疗剂量50~54 Gy
• 骨肉瘤
  • 优先化疗+手术
  • 手术不可切除或拒绝手术，高剂量放疗（≥60 Gy）
  • 手术切缘阳性或有残留病灶，术后辅助放疗剂量50~60 Gy
• 软骨肉瘤
  • 低级别以手术为主，放疗用于无法切除或复发（50~60 Gy）
  • 高级别（去分化型）术后放疗可改善局部控制（55~65 Gy）

软组织肉瘤

• 术前放疗
  • 目的：使肿瘤缩小，提高切除率和根治切除率；降低癌细胞活力；控制原发肿瘤及亚临床病灶，缩小手术范围
  • 适用情况：肿块直径>5 cm，浸润深肌层，侵犯胸腔脏膜层，或与周围血管、神经分界不清；胸壁肉瘤肿瘤较大、与血管神经关系密切、局部切除困难
  • 术中放疗：合适患者可植入施源器
• 术后放疗
  • 作用：对胸壁软组织肉瘤治疗起辅助作用，使患者生存获益
  • 适用情况：高度恶性、直径>5 cm的胸壁软组织肉瘤；低度恶性但直径>5 cm或侵犯胸腔脏膜层；切缘<1 cm或镜下切缘阳性；高度恶性软组织肉瘤（G2G3，ⅡⅣ期）未大范围广泛切除；低度恶性软组织肉瘤（G1，Ⅰ期）切缘≤1 cm且肿瘤直径>5 cm
  • 时间：术后4~6周内（伤口愈合后）开始
• 根治性放疗
  • 适用患者：无法手术或不能耐受手术
  • 方式及剂量：体外照射总剂量6670 Gy；外照射正常组织无法满足限量时，近距离插植放疗，单次剂量510 Gy

孤立性浆细胞瘤

• 根治性放疗40~50 Gy（局部控制率>90%）

中间型、良性肿瘤

• 侵袭性纤维瘤病：手术复发风险高时，放疗控制进展（50~56 Gy）
• 血管瘤：无法手术的症状性病变，低剂量10~30 Gy

复发性胸壁肿瘤治疗

• 复发因素：肿瘤级别、既往放疗、既往癌症病史、术后需辅助治疗、首次手术切缘情况
• 治疗方案：详细评估患者状态、首次治疗经过、病理结果、既往病史，全面心肺功能检查，MDT讨论；能完整切除患者，仍应手术治疗

随访

• 恶性肿瘤
  • 参照NCCN指南Version 2.2025版
  • 前2年每3个月1次，第3年每4个月1次，第4、5年每6个月1次，以后每年1次（根据临床指征调整）
  • 有条件定期行全身¹⁸F-FDG PET-CT和/或⁹⁹mTc-MDP骨扫描检查
• 低度恶性肿瘤：参照恶性肿瘤，频次适当放宽
• 良性肿瘤：术后1、3、12个月随访，以后酌情随访

总结

• 整合多学科优势，提出诊治标准，利于精准施治，提升同质化诊疗水平
• 基于循证医学证据和临床经验，随研究证据积累更新完善